Kinh nghiệm điều trị chứng tăng tiểu cầu nguyên phát bằng Đông Y

Chứng tăng tiểu cầu nguyên phát cũng gọi tăng sinh tủy ác tính hoặc chứng xuất huyết do tăng tiểu cầu. Ca đầu tiên được báo cáo vào năm 1920. Tỷ lệ phát bệnh tương đối thấp. Trước đây cho rằng là 1 loại bệnh do tủy xương tăng sinh tế bào sinh máu rất hiếm gặp. Nhưng nghiên cứu của những năm gần đây phát hiện bệnh này gặp không phải ít. Thậm chí cao hơn chứng đa hồng cầu nguyên phát. Chứng tăng tiểu cầu nguyên phát thuộc nhóm bệnh lý đơn dòng của tế bào gốc vạn năng. Là loại bệnh tăng sinh tế bào tạo máu của Tủy xương . Đặc trưng của nó tế bào hạt lớn của tủy xương tăng sinh quá nhiều, số lượng tiểu cầu ngoại vi tăng rõ rệt kèm theo rối loạn cấu trúc. Trên lâm sang chủ yếu biểu hiện là khuynh hướng xuất huyết tự phát và/ hoặc hình thành huyết khối. kèm theo có nửa số bệnh nhân có thể có lách to.

Sinh lý bệnh

Do tiểu câu tăng sinh quá nhiều gây hiện tổn thương tắc ở các mạch máu nhỏ. xung huyết lách, có thể tắc mạch diện rộng, số ít ca bệnh có lách xơ hóa và teo lách. Huyết khối có thể xảy ra ở tĩnh mạch chi dưới, tĩnh mạch lách, tĩnh mạch mạc treo ruột, thận, phổi, não và các cơ quan nhau. Tùy vào sự hình thành huyết khối, cơ quan tương có khả năng sản sinh hoại tử (hoặc) bệnh lý teo thứ phát. Bệnh này có thể thâm nhiễm tủy xương, tăng sinh tế bào khổng lồ không chỉ giới hạn ở tủy xương, cũng có thể liên quan đến tổ chức ngoài tủy xương, chủ yếu là trong tổ chức Lách, Gan xuất hiện tế bào khổng lồ thành ổ là chính. Do Bệnh mức độ ác tính tương đối thấp, tiến triển tương đối chậm, phần nhiều Gan, Lách to mức độ nhẹ và vừa.

 

Biểu hiện lâm sàng

Tăng tiểu cầu nguyên phát hay phát ở bệnh nhân 50- 70 tuổi, tuổi phát bệnh trung bình là 60 tuổi, cũng có thể xảy ra ở người trẻ, trẻ sơ sinh. Quá trình bệnh thường chậm, khi phát bệnh thường không có triệu chứng, biểu hiện lâm sàng chủ yếu của nó là xuất huyết và huyết khối. không ít bệnh nhân ngẫu nhiên nhân được chẩn đoán bệnh do tăng tiểu cầu hoặc lách to. Khoảng 80% bệnh nhân có thể có chảy máu hoặc hình thành huyết khối không rõ nguyên nhân, trong đó thường thấy là xuất huyết. Chảy máu có thể là tự phát hoặc chấn thương, thủ thuật gây ra chảy máu bất thường. chảy máu mũi tự phát, chảy máu răng và niêm mạc đường tiêu hóa là thường gặp, xuất huyết dưới da biểu hiện bằng ban ứ. Đường tiết niệu, đường hô hấp và các bộ phận khác cũng có thể xảy ra xuất huyết. đôi khi sảy ra xuất huyết não cũng có thể dẫn đến tử vong. Theo báo cáo nước ngoài tỷ lệ huyết khối thường gặp hơn, báo cáo trong nước còn quá ít. Theo thống kê trong nước khoảng 30% bệnh nhân có thể có huyết khối tĩnh mạch hoặc động mạch. Tĩnh mạch lách, tĩnh mạch mạc treo và tĩnh mạch chi dưới là vị trí dễ xẩy ra huyết khối. dẫn đến các triệu chứng lâm sàng và toàn thân tương ứng. Sau huyết khối mạch máu dưới có thể dẫn đến tê bì, đau và thậm chí là hoại tử, cũng có thể biểu hiện đau cách hồi, đau chân có ban xuất huyết, huyết khối mạng treo ruột có thể gây ra các đau bụng cấp. tắc mạch Phổi, thận, tuyến thượng thận và não, có thể là nguyên nhân dẫn đến tử vong. Khoảng 30% bệnh nhân có biểu hiện triệu chứng co thắt mạch máu chức năng như nhức đầu mạch, chóng mặt, thị lực mờ, cảm giác nóng rát bàn chân, bàn tay, tê bì và xanh tím đầu ngón tay. Cũng có thể được thể hiện như mệt mỏi, mệt mỏi, mất ngủ và các triệu chứng không cụ thể khác.

 

 

Khoảng 40% bệnh nhân có thể có Gan to, 80% bệnh nhân có lách to mức độ nhẹ hoặc trung bình. Có khoảng 20% bệnh nhân mắc bệnh này có thể là nhồi máu lách không triệu chứng, dẫn đến teo lách.

Xét nghiệm máu

có thiếu máu nhược sắc. . 1.Số lượng tiểu cầu tăng cao rõ rệt, nhiều trong khoảng từ 1000 ~ 2000X10 ^ 9 / L, đôi khi dao động trong khoảng từ 800 ~ 1000X10 ^ 9 / L, cũng có khi cao đạt đến 3000X10 ^ 9 / L trở lên, có báo cáo cao nhất 14000X10 ^ 9 / L. Cấu trúc của tiểu cầu nói chung là bình thường, nhưng cũng có khi thấy Tiểu cầu kích thước to, nhỏ, dị hình và tiểu cầu hình hạt tăng cao, thường tập trung thành đám, các mảnh vỡ của tế bào hạt nhân khổng lồ hoặc lộ nhân.

2. Số lượng bạch cầu có thể bình thường hoặc tăng lên, 95% ở mức trong 10X10 ^ 9 / L hoặc hơn, đôi khi lên đến 40 ~ 50X10 ^ 9 / L, nói chung không vượt quá 50X10 ^ 9 / L. Một số người có tăng bạch cầu ưa acid và bạch cầu ưa bazo tăng, bạch cầu đoạn trung tính, Alkaline phosphatase tăng.

3. Số lượng tế bào hồng cầu nói chung bình thường, 10 đến 30% bệnh nhân có hồng cầu tăng nhẹ, đa sắc rõ, to nhỏ không đều. Đặc biệt khi teo lách tế bào hồng cầu bào tương có thể xuất hiện tiểu thể Howell-Jolly và điểm màu ưa bazo. Nếu xuất huyết kéo dài, có thể

Biện chứng điều trị theo Y học cổ truyền

1) Thể khí trệ huyết ứ :

Chứng hậu : dưới sườn có kết khối, trướng nhiều hơn đau, đau cố định một chỗ hoặc ấn đau, chất lưỡi ám, mạch trầm sáp.

Phân tích chứng hậu : khí cơ trở trệ, mạch lạc bất hòa, khí huyết uất trệ, tích mà thành khối, cố định không di chuyển, khí trệ huyết trở, huyết hành bất sướng, cho nên trướng nhiều hơn đau, mạch Trầm chủ bệnh bên trong (lý), mạch sáp, lưỡi màu tím chủ về huyết ứ.

Pháp điều trị:

Hành khí tiêu tích, hoạt huyết hóa ứ

Phương dược: Hành khí trục ứ thang: Phật Thủ 12g, Thanh Bì 12g, Trần Bì 12g, Cát Cánh 12g, Hoắc Hương 10g, Xuyên Khung 12g, Trạch Lan 12g, Quế Chi 12g, Tam Lăng 12g, Nga Truật 12g, Hương Phụ 12g, Nguyên Hồ 12g, Uất Kim 15g, Hồng Hoa 12g, Đan Sâm 20g, Cam Thảo 6g, sắc uống, uống Thư can hoàn, Trục ứ hoàn.

2) Thể Âm hư huyết ứ

Chứng hậu: ngũ tâm phiền nhiệt, miệng khô họng táo, mơ nhiều hoặc mất ngủ, hồi hộp hay quên, lưng gối đau mỏi, dưới sườn có khối, cố định không di động, đau âm ỉ, sắc mặt ám tím, chất lưỡi đỏ tím, mạch huyền tế sác.

Phân tích chứng hậu: Thận thủy khuy thì âm huyết bất túc, hư hỏa thượng viêm gây nên ngũ tâm phiền nhiệt, miệng khô họng táo, tâm thận bất giao nên ngủ mơ nhiều mất ngủ, hồi hộp hay quên, thắt lưng là phủ của Thận, Thận hư thì lưng gối đau mỏi, chất lưỡi đỏ, mạch tế sác, là chứng âm hư nội nhiệt làm âm dịch hư tổn, huyết hành bất sướng mà ứ trệ nên sắc mặt ám tím, chất lưỡi hồng tím, huyết ứ ở dưới sườn, mạch lạc bất thông nên dưới sườn có khối bĩ, đau âm ỉ.

Pháp trị: Tư âm hoạt huyết hóa ứ

Phương dược: Tư âm hoạt huyết thang: Nguyên Sâm 12g, Tần Cửu 12g, Mạch Đông 15g, Sinh Địa 20g, Địa Cốt Bì 15g, Đương Quy 15g, Tô Mộc 12g, Uất Kim 15g , thủy điệt 10g, đan sâm 30g, xuyên khung 12g, sa sâm 12g, tang thầm 15g, Hoàng Tinh12g , Ngọc Trúc 12g, Cam Thảo 6g, sắc uống. uống Tri bá hoàn, hoạt huyết hoàn.

3) Thể huyết nhiệt vong hành

Chứng hậu: ngũ tâm phiền nhiệt, miệng khô họng táo, lưng gối đau mỏi, mất ngủ đa mộng, hồi hộp, đi ngoài ra máu, đi tiểu ra máu hoặc dưới da có ban ứ, hoặc chảy máu chân răng, ho ra máu. chất lưỡi đỏ, mạch tế sác.

Phân tích chứng hậu: thận âm bất túc, nội nhiệt từ đó mà sinh lưng gối đau mỏi , ngũ tâm phiền nhiệt, miệng khô họng táo, thủy hỏa vị tế, tâm hỏa khang thịnh thì mất ngủ, đa mộng, hồi hộp, nhiệt bức huyết vong hành. huyết không ở trong kinh mạch nên xuất huyết. nhiệt thương mạch lạc, huyết ngoại dật nên dưới da có ban ứ. Nhiệt thương âm lạc huyết nội dật nên tiện huyết, niệu huyết. mạch tế sác, chất lưỡi đỏ, là chứng âm hư nội nhiệt.

Pháp trị: tư âm thanh nhiệt, lương huyết chỉ huyết.

Phương dược: Tư âm lương huyết thang: Sinh Địa 30g, Nguyên Sâm 20g, Tử Sâm 12g, Đan Bì 12g, Bạch Thược 30g, Nữ Trinh Tử 12g, Câu Kỷ tử 20g, Bạch Mao Căn 30g, Hạn Liên Thảo 12g, Thủy Ngưu Giác 10g, Đại Hoàng 6g, Bạch Cập 12g, Tiểu Kế 12g, Tông Lư Thán 12g, Huyết Dư thán 12g, Địa Du thán 15g, Cam Thảo 6g, Sắc uống, uống thêm Trân châu hoàn, Vân nam bạch dược.

Giáo sư - chủ nhiệm khoa Tăng Nguyên Thành

Khoa nội viện Trung y thành phố Tri Bắc

Bản dịch của Ths, Bs Tôn Mạnh Cường .

曹元成 主任医师 教授

淄博市中医院 内科

 

原发性血小板增高症的中医治疗

原发性血小板增多症亦称特发性血小板增多症或出血性血小板增多症。于1920年首先报道。本病发病率低，过去认为本病为所有骨髓增殖性疾病中最少见的一种。但近年的研究发现本病并非少见，甚至高于真性红细胞增多症。

原发性血小板增多症系克隆性多能干细胞疾病，是骨髓增殖性疾病的一种。其特征是骨髓巨核细胞过度增生，外周血中血小板数量明显增多且伴有质量异常。临床上主要表现为自发性出血倾向和/或血栓形成；约半数病人可有脾肿大。

病理生理

由于血小板极度增生而造成微血管血栓性损害。脾充血，可有广泛性栓塞，少数病例有脾纤维化和脾萎缩。血栓可发生于下肢静脉、脾静脉、肠系膜静脉以及肾、肺、脑等不同部位。随着血栓的形成，相应部位可产生坏死及（或）继发性萎缩性病变等。本病可有骨髓外浸润，巨核细胞系的增生不仅限于骨髓，亦可累及骨髓外组织，主要是肝、脾等组织内出现髓外以巨核细胞系为主的增生灶。由于本病恶性程度较低，增长速度较慢，肝、脾多呈轻、中度肿大。

 

临床表现

原发性血小板增多症好发于50~70岁患者，平均发病年龄约为60岁，亦可发生于青少年和婴幼儿。病程一般较缓慢，发病时往往无症状，其主要临床表现为出血和血栓形成。不少患者偶尔因发现血小板增多或脾脏肿大而被确诊。大约80%的患者可有原因不明的出血或血栓形成，其中以出血较为常见，出血可为自发性或外伤、手术引起的异常出血。自发性出血以鼻、牙龈和消化道黏膜最为常见。皮肤出血多表现为瘀斑。泌尿道、呼吸道以及其他部位也可以发生出血，偶尔也可发生脑出血而引起死亡。血栓的发生率国外报告较常见，国内报告较少。国内统计约30%的患者可有静脉或动脉血栓形成，脾静脉、肠系膜静脉以及下肢深浅静脉为血栓好发部位，可引起相应的临床症状和体征。下肢血管栓塞后，可引起肢体麻木、疼痛、甚至坏疽，也可表现为间隙性跛行、红斑性肢痛症等。肠系膜血栓可引起急腹症等。肺、肾、肾上腺及脑发生血栓，可为致死原因。

大约30%的病人在就诊时表现为功能性或血管舒缩性症状，如血管性头痛、头昏、视力模糊、手掌及足底灼痛感、末梢麻木及紫绀等。也可表现为疲劳、乏力、失眠等非特异性症状。约40%的患者可有肝大，80%的患者可有脾脏轻度或中度肿大。也有约20%的本病患者可出现无症状的脾梗塞，由此而导致脾萎缩。

辅助检查

 

外周血象

1. 血小板计数明显升高，多数在1000~2000X10^9/L之间，偶尔可波动于800~1000X10^9/L之间，也有高达3000X10^9/L以上者，最高有14000X10^9/L的报告。血小板形态一般正常，但也可见巨大型、小型及畸变型血小板及颗粒增多的血小板，常聚集成堆，偶伴有巨核细胞碎片或裸核。

2.白细胞计数可正常或增高，95%在10X10^9/L以上，偶尔可达到40~50X10^9/L,一般不超过50X10^9/L。分类以中性分叶核细胞为主，偶可见到幼稚粒细胞，部分病人可有嗜酸、嗜碱性粒细胞增加。中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高。

3.红细胞计数一般正常，10%~30%的患者红细胞轻度增多，呈多染性，大小不均。尤其在脾萎缩时红细胞胞浆中可出现豪—胶氏小体及嗜碱性点彩。若长期反复出血，可出现小细胞低色素性贫血。

 

中医辨证施治：

（1)气滞血瘀型：

证候：胁下痞块、胀多于痛、痛有定处或拒按，舌质暗，脉沉涩。

证候分析：气机阻滞，脉络不和，气血郁滞，积而成块，故胁下痞块，固定不移，气滞血阻，血行不畅，故胀多于痛。脉沉主病在里、脉涩，舌质紫暗主血瘀。

治法：行气消积、活血化瘀。

方药：行气逐瘀汤：佛手12克，青皮12克，陈皮12克，桔梗12克，藿香10克，川芎12克，泽兰12克，桂枝10克，三棱12克，莪术12克，香附12克，元胡12克，郁金15克，红花12克，丹参20克，甘草6克，水煎服。舒肝丸、逐瘀丸口服。

 

（2)阴虚血瘀型：

证候：五心烦热，口干咽燥，多梦或不寐，心悸健忘，腰酸膝软，胁下痞块固定不移，隐隐作痛，面色紫暗，舌质红紫，脉弦细数。

证候分析：肾水亏则阴血不足，虚火上炎故五心烦热，口干咽燥；心肾不交则多梦不寐，心悸健忘；腰为肾之府，肾虚则腰膝酸软；舌质红、脉细数、为阴虚内热之征。阴液亏损，血行不畅而瘀滞，故面色紫暗，舌质红紫，血瘀于胁下，脉络不通，故胁下痞块，隐隐作痛。

治法：滋阴活血化瘀。

方药：滋阴活血汤：元参12克，秦艽12克，麦冬15克，生地20克，地骨皮15克，当归15克，苏木12克，郁金15克，水蛭10克，丹参30克，川芎12克，沙参12克，桑葚15克，黄精12克，玉竹12克，甘草6克，水煎服。知柏丸、活血丸口服。

（3)血热妄行型：

证候：五心烦热，口干咽燥，腰膝酸软，少寐多梦，心悸，便血，尿血或皮下瘀斑，或齿龈出血、咳血等，舌质红，脉细数。

证候分析：肾阴不足，内热由生故腰膝酸软，五心烦热，口干咽燥。水不济火，心火亢盛则不寐多梦，心悸。热迫血妄行，血不循经故出血，热伤阳络血外溢，故皮下瘀斑等。热伤阴络血内溢，故便血、尿血等。脉细数，舌质红，为阴虚内热之症。

治法：滋阴清热，凉血止血。

方药：滋阴凉血汤：生地30克，元参20克，紫参12克，丹皮12克，白芍30克，女贞子12克，枸杞子20克，白茅根30克，旱莲草12克，水牛角10克，大黄6克，白芨12克，小蓟12克，棕榈炭12克，血余炭12克，地榆炭15克，甘草6克，水煎服。珍珠丸、云南白药口服。